Epidermolysis Bullosa (EB)

Was Sie über Epidermolysis Bullosa wissen sollten –
die wichtigsten Fakten im Überblick

Epidermolysis Bullosa (EB) ist eine nicht ansteckende Krankheit, die zu einer Gruppe von genetisch übertragenen Hautkrankheiten gehört. Sie wird in vier Formen klassifiziert:

EB simplex, junktionalis, dystrophica und Kindler-Syndrom.

Alle Arten von EB sind durch sehr fragile und verletzbare Haut (häufig verglichen mit den Flügeln eines Schmetterlings) sowie Wunden und Blasenbildungen an der Hautoberfläche gekennzeichnet. In schwerwiegenderen Fällen können auch die Schleimhäute betroffen sein und es können Kontrakturen der Finger, Zehen und Gelenke entstehen.

Wie unterscheiden sich die EB-Formen?

Das auf EB spezialisierte Expertisezentrum EB-Haus in Salzburg definiert die Unterformen wie folgt:

Epidermolysis bullosa simplex (EBS)

Die EBS bezeichnet alle Formen von EB, bei denen die Blasenbildung innerhalb der Oberhaut (Epidermis) stattfindet. 70% der EB Patienten haben eine Unterform der EBS. Aufgrund des Namens wird häufig angenommen, dass es sich bei der EBS um eine leichte Form des Krankheitsbildes handelt. Zwar verlaufen viele Unterformen im Vergleich zu den dystrophen oder junktionalen EB-Formen, relativ leicht, dennoch bedeuten auch diese ein Leben mit Einschränkungen. Außerdem existieren seltene Unterformen der EBS, die zu den schwereren Formen der EB gezählt werden.

Dystrophe Epidermolysis bullosa (DEB)

Die DEB bezeichnet alle Formen von EB, bei denen die Blasenbildung innerhalb der unteren Hautschicht (Dermis) stattfindet. 25% der Patienten haben eine Unterform der DEB. Dabei sind häufig auch die inneren Schleimhäute betroffen. Zusätzlich kann es bei der DEB zu Kontrakturen der Finger und zur Mitbeteiligung der Augen kommen. Für die Behandlung ist es enorm wichtig, die genaue Unterform zu kennen.

Junktionale Epidermolysis bullosa (JEB)

Die JEB bezeichnet alle Formen von EB, bei denen die Blasenbildung genau zwischen der Oberhaut (Epidermis) und Unterhaut (Dermis) stattfindet. 5% der Patienten haben eine Unterform der JEB. Bei der schwersten Ausprägung haben diese Patienten eine sehr geringe Lebenserwartung, in der milderen Ausprägung ist die Lebenserwartung wenig eingeschränkt. Neben der Blasenbildung kommt es zu zahlreichen weiteren Problemen im Alltag. Auch hier ist es enorm wichtig, die genaue Unterform zu kennen.

Kindler Syndrom

Beim Kindler Syndrom können die Blasen in unterschiedlichen Hautschichten entstehen. Weniger als 1% haben eine Unterform des Kindler-Syndroms. Zusätzlich treten bei dieser Form Pigmentveränderungen auf der Haut sowie eine ausgeprägte Lichtempfindlichkeit auf. Ähnlich der DEB sind außerdem häufig die Schleimhäute betroffen.
Weitere ausführliche Informationen zu den verschiedenen Unterformen finden Sie auch im EB-Handbuch des EB-Hauses.